Поиск в словарях
Искать во всех

Большая энциклопедия по психиатрии - гентингтона хорея

 
 

Связанные словари

Гентингтона хорея

гентингтона хорея
(греч.choreia хоровод, пляска) наследственное, передающее по аутосомно-доминантному типу заболевание, обусловленное прогрессирующим атрофическим процессом нервных структур большого мозга, особенно интенсивным в полосатых телах (corpus striatum), в меньшей степени в коре головного мозга (Huntington, 1872). Чаще хорея Гентингтона встречается у мужчин с преморбидной умственной недостаточностью, психопатией, моторным дефицитом. Это редкое заболевание (до 10 случаев на 100 000 населения). Обычно оно начинается в возрасте 30-40 лет, иногда раньше (до 10 лет) или позже (после 60 лет) Симптомокомплекс заболевания образуют следующие основные признаки: 1. хореические гиперкинезы с усилением их при эмоциональном волнении; 2. псевдоаффективные реакции, возникающие совершении произвольных движений; 3. расстройства речи (дизартрия); 4. птоз, 5. снижение мышечной силы. Со стороны психической сферы наблюдаются прогрессирующее ослабление внимания и памяти, агрессивные и антисоциальные поступки, относительно неглубокая деменция, возможны также эпилептические припадки, галлюцинации и бредовое расстройство. По преобладающей симптоматике различают такие варианты болезни: 1. неврологический вариант; 2. психопатический вариант (хореопатию); 3. прогрессирующую деменцию, 4. мягкую, малопрогредиентную форму заболевания (status subchoreaticus). Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не существует.

Рейтинг статьи:
Комментарии:

См. в других словарях

1.
  (греч. choreia хоровод, пляска) [Huntington G.S., 1872]. Наследственное заболевание. Описано 100 случаев в 12 семьях, ведущих происхождение от двух братьев, впервые наблюдавшихся Гентингтоном [Vessie R.P., 1932]. Относится к группе пресенильных деменций. Начало болезни 30-40 лет; описаны ювенильные формы, при которых первые признаки болезни появляются значительно раньше, иногда в возрасте до 10 лет, и поздние формы, характеризующиеся началом заболевания после 60 лет. Обусловлена прогрессирующим атрофическим процессом в большом мозге, особенно в полосатых телах, и меньше в коре. Характерны хореатические гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, беседе, а также псевдоаффективные реакции при совершении произвольных движений. Снижение мышечной силы, птоз век, расстройства речи. В психике ослабление памяти и внимания, приводящие к агрессивным и антисоциальным поступкам. Возможна психотическая (галлюцинаторно-параноидная) симптоматика. Деменция. Тип наследования аутосомно-доминантный, чаще болеют мужчины. Син.: наследственная хорея, хроническая прогрессирующая хорея. ...
Толковый словарь психиатрических терминов

Вопрос-ответ:

Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):

Самые популярные термины